La maladie de Whipple est une maladie rare liée à une infection chronique par la bactérie gram-positive intracellulaire Tropheryma whipplei. Les signes cliniques évocateurs de cette maladie sont l’association d’une fièvre inexpliquée, d’adénopathies, de troubles gastro-entérologiques (malabsorption) ou encore de troubles articulaires inflammatoires (arthrite). Cependant des formes cardiologiques, neurologiques ou ophtalmologiques parfois isolées ont été décrites. Nous rapportons le cas rare d’une patiente de 56 ans ayant présenté une atteinte ophtalmologique isolée à type de panuvéite bilatérale découverte à la suite d’une consultation pour des myodésopsies et un flou visuel d’apparition récente. L’atteinte associait de manière bilatérale une inflammation du segment antérieur, une hyalite, un œdème papillaire inflammatoire, des foyers de rétinite maculaire, une vascularite veineuse. Nous décrivons l’aspect clinique (fond d’œil, champ visuel) et paraclinique (autofluorescence, OCT maculaire, angiographie à la fluorescéine et au vert d’indocyanine) de cette atteinte. Le diagnostic était porté notamment grâce à la PCR sur sang effectuée et la PCR sur biopsie de glandes salivaires accessoires. Nous décrivons la démarche ayant permis le diagnostic de la maladie de Whipple, les examens biologiques ainsi que le bilan d’extension nécessaire. L’évolution a été marquée par la résolution complète des symptômes et des signes cliniques en plusieurs mois grâce à l’association d’une corticothérapie à 1mg/kg/j, de l’hydroxychloroquine 600mg/j pendant 1 an et de la doxycycline 200mg/j à vie. En conclusion, il s’agit d’une maladie rare, devant être évoquée devant des uvéites chroniques corticorésistantes et/ou corticodépendantes avec un bilan étiologique négatif (surtout en présence de signes articulaires et/ou digestifs).

Whipple's disease is a rare disease linked to chronic infection with the intracellular gram-positive bacterium, Tropheryma whipplei. The clinical signs suggestive of this disease are the association of unexplained fever, lymphadenopathy, gastroenterological disorders (malabsorption) and inflammatory joint disorders (arthritis). However, isolated cardiological, neurological or ophthalmological forms have been described. We report the rare case of a 56-year-old patient complaining of floaters and recent visual loss, who presented with bilateral panuveitis in the absence of any systemic disorder. Clinical examination showed inflammation of the anterior segment, vitritis, inflammatory optic disc edema, focal retinitis, and venous vasculitis in both eyes. We describe the clinical characteristics and ancillary findings of the disease (fundus photos, visual field, auto-fluorescence, macular OCT, fluorescein and indocyanine green angiography). The diagnosis was made with the blood (T. whipplei) PCR test and with the help of accessory salivary gland biopsies. We describe the work-up leading to the diagnosis of Whipple's disease, the laboratory tests, and the recommended extended work-up. The patient's course was marked by complete resolution of the symptoms and clinical signs within a few months following corticosteroid therapy (1mg/kg/day) combined with hydroxychloroquine (600mg per day for 1 year) and life-long doxycycline therapy (200mg per day). In conclusion, this is a rare disease which should be discussed when dealing with steroid-resistant and/or steroid-dependent chronic uveitis with a negative work-up (especially in the presence of joint and/or digestive involvement).